Pediatric Lupus Butuh Perawatan Lebih Awal

Pediatric Lupus Butuh Perawatan Lebih Awal

Penelitian, “Pediatric Systemic Lupus Erythematosus: Belajar dari Follow Up yang Lebih Lama hingga Dewasa,” muncul di jurnal Frontiers in Pediatrics.

Systemic lupus erythematosus(SLE) memiliki manifestasi klinis yang berbeda. Aktivitas penyakit yang lebih tinggi dengan kerusakan organ yang lebih banyak, dan menyajikan rasio wanita / pria yang lebih rendah daripada kasus SLE yang dimulai pada masa dewasa.

Secara khusus, penelitian sebelumnya telah menunjukkan bahwa SLE, yang mewakili sekitar 10 persen dari total kasus SLE, mengarah ke frekuensi yang lebih tinggi terkait darah, neuropsikiatrik dan terutama komplikasi ginjal, daripada penyakit onset dewasa. Namun, meskipun hasilnya buruk, penelitian di pSLE langka karena jumlah pasien yang sedikit dan durasi tindak lanjut yang singkat.

Untuk mengatasi kesenjangan ini, para peneliti di University of Pisa, di Italia, menganalisis fenotipe klinis, aktivitas penyakit, dan kerusakan organ pada onset penyakit dan selama follow-up jangka panjang pada 25 pasien PLE.

Dengan menganalisis manifestasi selama perjalanan penyakit, pola umum pada onset penyakit, penyebab kerusakan organ, dan efek pengobatan, para peneliti bertujuan untuk “mengidentifikasi variabel yang dapat meningkatkan sensibilitas diagnostik dan manajemen pasien SLE,” tulis mereka.

Hasil menunjukkan usia rata-rata saat onset penyakit 14,6 tahun. Pasien ditindaklanjuti selama kurang lebih 14 tahun. Manifestasi awal yang paling sering adalah artritis, ruam malar (umumnya dikenal sebagai “butterfly rash”), dan berkurangnya jumlah sel darah dewasa (cytopenias).

Para peneliti berkomentar bahwa sementara ruam malar diakui sangat sugestif untuk lupus, manifestasi klinis artritis tidak spesifik untuk SLE, meskipun frekuensinya tinggi. Para peneliti menyarankan bahwa SLE harus dipertimbangkan dalam kasus artritis yang tidak dapat dijelaskan, terutama pada pasien dengan perubahan dalam jumlah sel darah.

Analisis juga menunjukkan bahwa waktu rata-rata untuk diagnosis pSLE setelah gejala pertama adalah enam bulan, tetapi secara signifikan lebih lama (54 bulan) untuk pasien dengan sitopenia yang dimediasi imun pada onset penyakit.

Pasien dengan sitopenia kekebalan mewakili kelompok yang layak mendapat tindak lanjut klinis yang ketat untuk risiko evolusi pada SLE,” tulis para ilmuwan.

Persentase pasien dengan keterlibatan ginjal meningkat dari 36 persen menjadi 72,2 persen setelah 10 tahun masa tindak lanjut. Peningkatan insiden keterlibatan vaskular dan neurologis juga diamati selama masa tindak lanjut. Pasien dengan kerusakan organ kronis mempertahankan aktivitas penyakit yang lebih tinggi selama masa tindak lanjut dan mengambil dosis kortikosteroid yang lebih tinggi.

Perlunya intervensi dini

Temuan ini menggarisbawahi perlunya intervensi dini pada pasien dengan SLE untuk segera mengurangi aktivitas penyakit dan mencegah kerusakan organ kumulatif non-reversibel,” para peneliti berkomentar.

Karena komplikasi spesifik non-lupus lebih sering terjadi pada SLE dibandingkan pada penyakit onset dewasa. Para peneliti menyarankan bahwa pada pasien anak, khususnya pada remaja, diagnosis lupus harus dikonfirmasi dengan adanya keterlibatan organ yang tidak dapat dijelaskan dan tanda-tanda peradangan sistemik.

Keterlibatan organ secara dini, aktivitas penyakit yang tinggi dan kebutuhan kortikosteroid dan obat imunosupresif yang cukup membuat SLE menjadi tantangan bagi dokter, yang harus dilatih untuk mengelola kompleksitas penyakit sistemik dengan perbedaan dan komplikasi terkait usia tertentu,” para ilmuwan menyimpulkan.